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发病原因是本病为外显率很强的常染色体显性遗传病。其确切病因尚不详,多认为是Bowman层原发性变性引起的结果。有人认为原发改变在基底层上皮细胞,它们不能维持Bowman膜的完整性而且产生与变性反应有关的弯曲纤丝。

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